فقر الدم المنجلي من أمراض الدم الوراثية يصيب الطفل منذ ولادته ويلازمه طيلة حياته

في إطار الحملات الصحية التوعوية التي تستهدف زيادة الوعي ضد بعض الامراض الموروثة والتي يزيد الإصابة بها عاما بعد عاما مثل الانيميا المنجلية، صرح الطبيب عبد الله آل زايد استشاري باطنية وأمراض دم ومدير برنامج زمالة أمراض الدمبشبكة القطيف الصحية بأن فقر الدم المنجلي هو مرض يلازم المريض منذ ولادته ويعيش معه طيلة حياته، وإضافة إلى أعراض الأنيميا، فإن الألم يعتبر السمة البارزة في مرض فقر الدم المنجلي؛ حيث يتأرجح مريض فقر الدم المنجلي بين الآلام المزمنة والآلام الحادة، كما أنه يكون عرضة للالتهابات مما ينتج عنه عدوى وتدهورفي حالة المريض خصوصاً إذا أصيب بنوبة الصدر الحاد أو بالنوبات الدماغية، وكلاهما يجب معالجتهما على وجه السرعة وإلا تعرضت حياة المريض للخطر.

مضيفاً أن هناك فرضيتان في تفسير انتشار فقر الدم المنجلي في دول الخليج، حيث يعتقد بعض العلماء أن سمة الأنيميا المنجلية ظهرت إما نتيجة طفرة جينية حدثت بسبب طفيل الملاريا حيث كانت المنطقة موبوءة بالملاريا وقتها، أو بسبب الهجرات التي كانت تحدث بين الهند ودول الخليج، وكذلك هجرات الأفارقة وجنوب المملكة، ويلاحظ أن النوع المنتشر في المنطقة الشرقية هو نفس النوع الموجود في شبه القارة الهندية، بينما النوع الموجود في جنوب المملكة هو نفس النوع الموجود في أفريقيا.

تجدر الإشارة إلى أن مرضى الشرقية في المملكة العربية السعودية لديهم سمة ثلاسيميا ألفا أكثر من مرضى الجنوب، كما أن مستوى الهيموجلوبين الكلي والهيموجلوبين الجنيني أعلى في مرضى الشرقية ومرضى دول الخليج؛ وهذا ما يجعل شدة المرض تبدو أخف ظاهرياً، ويتأخر ظهور المضاعفات في مرضى الشرقية -نوعاً ما- مقارنة بمرضى مناطق جنوب الجزيرة العربية. وعلى أية حال فإن كلا النوعين يشتركان في أغلب الأعراض والمضاعفات وإن تفاوتت النسب بينهما من حيث الانتشار والشدة.

وعن العلاجات الجديدة فيذكر أن هناك أكثر من 30 علاجاً ما يزالون تحت الدراسة، ولكن ينبغي الإشارة إلى أن أفضل العلاجات المتاحة حالياً هو علاج الهيدروكسي يوريا وهو علاج فعال جداً وله أكثر من خمسة وعشرين عاماً يستخدم لهذا المرض. كما أن هناك بعض العلاجات الحديثة ظهرت في السنوات الأخيرة، وهي: فوكسلوتور وإل-غلوتامين L-gutamine وتهدف هذه العلاجات إلى السيطرة على المرض وليس الشفاء منه. وتبقى زراعة الخلايا الجذعية أو زراعة نخاع العظم هي العلاج الوحيد المعتمد للشفاء من المرض، ويفضل أن تكون الزراعة قبل عمر ستة عشر عاماً لتكون النتائج أفضل، ولكن قد تتم الزراعة بعد هذا العمر وبنتائج جيدة جداً.

كما أنه هناك العلاج الجيني والذي يعتبر أحد العلاجات الواعدة لفقر الدم المنجلي، وفي الحقيقة فنحن على وشك الوصول للحظة تاريخية لهذا العلاج! فبالتأكيد نحن أقرب إليه بكثير مما كنا عليه في أي وقت مضى؛ حيث كنا نسمع عن العلاج لأكثر من عقدين من السنوات، ولم نصبح أقرب إليه مثل الآن، فهناك أمل كبير في أن نتمكن من تقديم علاج شافٍ لـمرضى فقر الدم المنجلي قريباً، والمتوقع أن يكون في غضون أقل من ثلاثة أشهر.

نبذة عن تاريخ اكتشاف المرض عالميا:

في العام 1904م؛ وتحديداً في اليوم التالي للكريسمس من عام 1904، دخل مريض اسمه والتر كليمنت نويل لإحدى مستشفياتشيكاغو شاكياً من ضيق في التنفس. وعند فحص فيلم الدم وجدت "أشكال خلايا تشبه شكل الكمثرى وأخرى ممدودة"، فهرع طالب الامتياز والمتدرب إرنست آيرونز إلى مشرفه الدكتور جيمس هيريك، والذي أكد وجود هذه "الخلايا المنجلية الشكل". وفي عام 1910، نشر هيريك أول ورقة بحثية تتحدث عن حالة والتر كلمنت نويل، وهي حالة أصبحت تُعرف فيما بعد باسم فقر الدم المنجلي.